19 de junio: día mundial de la Anemia de Células Falciformes
La Fundación POHEMA y la Asociación Colombiana de Hematología y Oncología Pediátrica, con el apoyo de Novartis, consideran que se debe prestar más atención a esta enfermedad; en Colombia no existen acciones definidas y concretas, a nivel gubernamental, para el control y educación para los pacientes con esta condición.
En Colombia se estima que la cifra anual de nacidos con anemia de células falciformes está cerca de los 20.000 niños. Durante el 2019 se atendieron 7.182 personas; el 70% se encuentran en Bolívar, Valle del cauca, Atlántico, Antioquia y Cesar.1
De acuerdo con la Fundación POHEMA, esta enfermedad presenta una mayor prevalencia en personas afrodescendientes, ya que se presenta en aproximadamente “1 de cada 500 personas de esta raza”
Las células falciformes pueden dañar el bazo y volver más vulnerables los pacientes a las infecciones. Por esto, los especialistas recomiendan extremar las medidas preventivas con estos pacientes ante la situación de la covid-19.
¿Qué es la anemia de células falciformes, cuáles son sus causas y síntomas?
De acuerdo con el Instituto Nacional de Salud, la drepanocitosis o anemia de células falciformes, es considerada una enfermedad crónica cuyas complicaciones afectan casi la totalidad de los órganos. Se trata de una “enfermedad que produce dolor en el cuerpo, infecciones graves y lesiones de órganos y requiere de un tratamiento oportuno e integral” . Es un trastorno hereditario de la sangre que causa anemia y dolores frecuentes, generando incapacidad y disminución en la expectativa de vida de quienes lo padecen y que puede dejar secuelas a largo plazo por infartos cerebrales, daños en los pulmones, el hígado y el corazón, que pueden ocasionar la muerte en etapas muy tempranas.
Los Pacientes con esta patología también pueden sufrir crisis dolorosas graves, recurrentes e impredecibles, así como «síndrome torácico agudo» (neumonía o infarto pulmonar), necrosis ósea o articular, priapismo – es decir, erecciones involuntarias y dolorosas – o insuficiencia renal. En la mayoría de los pacientes, es posible reducir la incidencia de complicaciones con medidas de protección simples, tales como la administración profiláctica de penicilina en la infancia, evitar la deshidratación y la exposición al calor y el frío excesivos, o el contacto lo más rápido posible con un centro especializado. Estas precauciones son más eficaces cuando los niños susceptibles se identifican al nacer”.
De acuerdo con el Ministerio de Salud, las enfermedades olvidadas son propias de los países en desarrollo, afectan a la población más pobre y no cuentan con tratamientos eficaces o adecuados y accesibles para la población afectada. Se estima que a nivel mundial nacen alrededor de 300.000 neonatos con anemia de células falciformes. La mayor carga de esta enfermedad se presenta en África subsahariana, donde se presenta el 75% de esta enfermedad, con una proyección al alza de esta proporción para el año 2050.
Cuidados para pacientes con anemia falciforme de cara al covid – 19
Según el Dr. Ángel Castro, presidente de la Asociación Colombiana de Hematología y Oncología Pediátrica “actualmente estamos aprendiendo qué pasa con la infección por covid-19. Hay muy pocos reportes en la literatura de pacientes con anemia de células falciformes e infección por covid-19, pero desde el principio teórico, sí tienen mayor riesgo de complicaciones si llegaran a contagiarse y su sistema inmune no está muy fortalecido”.
Además, el Dr Castro habla sobre los cuidados que se deben tener durante esta época de pandemia:
Mantenerse en aislamiento físico: actualmente la mayoría de los centros de tratamiento de estos pacientes ha iniciado programas de tele consulta y/o telemedicina. La recomendación es que los pacientes o sus cuidadores se contacten con su centro de manejo de la enfermedad para solicitar una cita con su especialista bajo estas modalidades y así continuar el tratamiento recomendado por su médico.
Es importante que mantengan las recomendaciones habituales:
No hacer esfuerzos físicos
Alimentarse saludablemente
Mantenerse hidratado y monitorear presión y saturación de oxígeno.
La historia de Jonathan, un niño que ha luchado durante 14 años con la enfermedad
“Es una enfermedad muy dura, dolorosa, incapacitante, que nos cambió la vida a todos en la familia, no solo a mi hijo” así define Lisandra, oriunda de Buenaventura, Valle, la enfermedad de su hijo Jhonatan de 14 años, diagnosticado con anemia de células falciformes a los 4 años de edad. El primer episodio del menor ocurrió cuando apenas tenía un año, convulsionó, tenía fiebre y dolor en sus extremidades, pero en el centro médico le dijeron que bastaría con hidratarlo; este diagnóstico equivocado hizo que tres años más tarde se repitiera el episodio, pero de una forma mucho más agresiva.
El pequeño Jhonatan decía que no soportaba el dolor en sus brazos y piernas, la fiebre era muy alta, esta vez por su raza, edad y síntomas los especialistas le practicaron un cuadro hemático en el que efectivamente determinaron que sus células no estaban bien y que se trataba de una anemia de células falciformes. En ese momento empezó la lucha de Lisandra para lograr que su hijo tuviera una mejor calidad de vida. Sin embargo, para ella era muy doloroso ver que su hijo no podía hacer las actividades normales de su edad “no podía correr, ni tener ningún tipo de esfuerzo físico, no podía jugar, ni ir a piscina con sus compañeros del colegio, todas las actividades normales de un niño a su edad podían provocarle crisis de dolor, si se golpeaba le salían hematomas o tenía hemorragias, se me partía el corazón cada vez que me preguntaba “por qué no podía tener una vida normal”. Desde entonces las crisis de Jonathan se repitieron año tras año, hasta que en 2016 se convirtió en candidato a trasplante de médula, un tratamiento que posiblemente mitigaría su enfermedad.
En 2017 tuvo una crisis que lo llevó a la Unidad de Cuidados Intensivos, con solo 11 años de edad sufrió una neumonía y derrame pulmonar; sin embargo, logró reponerse mientras su mamá daba la batalla por la autorización de los exámenes de compatibilidad con su núcleo familiar para identificar el donante de médula. Cuando por fin lo lograron, supieron que su hermana Sharon de 9 años de edad, era como ella misma lo dice “la elegida para salvarle la vida a Jhonatan”. Transcurría el año 2018, Lisandra tuvo que renunciar a su empleo, viajó a Bogotá con sus dos hijos, para ese momento Jhonatan fue dirigido a trasplante de médula después de ser diagnosticado con hemoglobinopatía doble heterocigoto SC, un tipo de drepanocitosis. El procedimiento fue un éxito, pero tiempo después el cuerpo de Jonathan rechazó la médula de su hermana, “esto le ocasionó una dura crisis: la piel del niño se empezó a caer a pedazos hasta quedar en carne viva, empezó a depender 100% de mis cuidados, no podía bañarse ni comer solo, hasta que un día tuvo taquicardia y lo hospitalizaron. Su hígado estaba inflamado y la saturación muy baja, tenía un dolor tan fuerte que le inyectaron morfina, los médicos no le daban mucha esperanza de vida. Sin embargo, los tratamientos y mis oraciones de fe hicieron que el 9 de enero de este año le dieran de alta” afirma Lisandra.
Actualmente Lisandra y Jhonatan se encuentran en la Fundación “Sol de los Andes” en Bogotá, lejos de su familia, pues sólo en la capital puede tener acceso a los tratamientos. Él debe tomar de 15 a 20 pastillas diarias para mantenerse estable, no puede tener contacto con muchas personas porque su sistema inmune está debilitado, vigilan 24/7 su presión y saturación, pero aun así cursa décimo grado de manera virtual en aulas hospitalarias y su sueño es ser ingeniero de sistemas. Lisandra afirma que lo más difícil de todo ha sido dejar de ser esposa y madre de sus otras dos hijas, además de abandonar su sueño de ejercer la carrera profesional de contaduría que estudió, pero dice que todo ha valido la pena por tener a su hijo con vida.
Casos como el de Jhonatan tendrían un mejor manejo si no fuera una enfermedad olvidada, como la reconoce la Fundación de Pediatras-Oncólogos y Hematólogos POHEMA, que además asegura que la mayor problemática consiste en el desconocimiento de la patología. En Colombia desde 2013 la anemia de células falciformes es reconocida en el listado de enfermedades huérfanas (raras), cuyos pacientes son sujetos de especial protección. La atención es dispersa, en algunos casos y realizada por médicos generales sin programas de detección, sin guías ni seguimiento apropiado9.
De acuerdo con la OMS, “en la mayoría de los países donde la anemia de células falciformes constituye un problema importante de salud pública, el tratamiento sigue siendo inadecuado. No hay programas nacionales de control, generalmente no existen servicios básicos para tratar a los pacientes, la detección sistemática no es una práctica habitual, y el diagnóstico suele establecerse cuando los pacientes presentan complicaciones graves. En muchos países no existe un acceso pleno a intervenciones simples, económicas y eficaces en función del costo, tales como la administración de penicilina para prevenir las infecciones”.
En conclusión, hay recomendaciones simples que pueden cambiar el curso de la enfermedad y la frecuencia de las crisis, como evitar tomar por mucho tiempo el sol y mantenerse hidratado. No obstante, aún falta que la enfermedad se diagnostique oportunamente y que las personas que la padecen tengan acceso continuo a servicios de salud. De igual manera, el personal médico de urgencias y de atención primaria, los cuidadores y las familias en estas zonas del país requieren de mayor capacitación frente a la patología, ya que son la primera línea de contacto con los pacientes.
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